shkolaw.in.ua 1 2 3


Клінічна ферментологія


Ферменти (ензими) (від лат. fermentum – закваска)– це високомолекулярні органічні сполуки білкової природи, які виконують в організмі роль біологічних каталізаторів. Ферменти беруть участь у травленні та засвоєнні поживних речовин, побудові структурних та функціональних компонентів тканин і рідин організму, рості та відтворенні, згортанні крові й багатьох інших біологічних процесах. Ензими розташовані переважно всередині клітин, за винятком травних і тих, які виконують специфічні функції у крові та інших біологічних рідинах.

Клінічна ферментологія – це розділ клінічної біохімії, що вивчає патогенез різних хвороб на молекулярному рівні (ферментопатії), ранню діагностику захворювань (ферментодіагностика), використання ферментів з лікувальною метою (ферментотерапія).

Ферментопатія


Ферментопатія – це дезорганізація ферментної системи, що виникає при різних патологіях організму. Ферментопатія поділяється на первинну і вторинну. Первинна (спадкова) є наслідком спадкової відсутності, дефіциту чи аномалії ферментів і проявляється різними хворобами обміну речовин. Спадкова ферментопатія виникає в результаті змін у генетичному коді при синтезі ферментів і є наслідком мутацій. При ферментопатії активність ензимів може бути відсутня, знижена або підвищена. Інколи виявляються патологічні ферменти, активність яких у здоровому організмі не спостерігається.

Залежно від величини порушень, первинна ферментопатія може проявлятися клінічними симптомами або бути безсимптомною. Безсимптомна не виявляється клінічно, а лише за допомогою лабораторних досліджень. Прикладом безсимптомної ферментопатії може бути доброякісна фруктозурія, ниркова глюкозурія, пентозурія, аміноацидурія, копропорфірія. Клінічна ферментопатія протікає із типовими симптомами (порфірія, глікогенова хвороба, галактоземія, доброякісна гіпербілірубінемія).

Вторинна (набута) ферментопатія розвивається внаслідок дії на організм різних патологічних факторів (бактерій, вірусів, грибів, отрут та ін.), які викликають розлад ферментативних систем, змінюють обмінні процеси і спричиняють захворювання. Отрути, що надходять в організм, або ендотоксини, що утворюються в ньому при різних патологічних станах, спричиняють ферментативну дезорганізацію. Так, аміак, який накопичується в організмі тварин при патології печінки, гальмує активність ферментів, що беруть участь у циклі трикарбонових кислот, разом з іншими ендотоксинами викликає деструкцію клітин життєво важливих систем і розвиток вторинної ферментопатії. Ціаніди блокують ферменти тканинного дихання, фосфорноорганічні сполуки пригнічують дію холінестерази та інших ферментів, які беруть участь в обмінних процесах. Набута ферментопатія виникає при ендокринних і алергічних хворобах, гіповітамінозах, дефіциті мінеральних речовин та незамінних амінокислот, порушенні кислотно-основного співвідношення в організмі. При цукровому діабеті виникає цілий ряд різновидів ферментопатії, що характеризуються блокуванням ферментів, які стимулюють окиснення глюкози, проте активуються ферменти, які беруть участь у глюконеогенезі, ліполізі, розпаді структурних білків.


Розвиток алергічної реакції в організмі спричиняє ферментопатію, що призводить до порушення обміну речовин та руйнування клітин.

Вітаміни, мінеральні речовини та амінокислоти беруть участь у синтезі і є структурною часткою ферментів, тому їх дефіцит часто призводить до розвитку набутої ферментопатії. Так, недостатнє надходження в організм вітамінів А, Е та селену веде до накопичення продуктів перекисного окиснення ліпідів, які інактивують ферменти, у тому числі дихальні. Виникає гіпоксія, порушується обмін речовин, а це сприяє відкладенню жирів у цитоплазмі та деструкції клітин. Вітаміни групи В є структурною одиницею багатьох ферментних систем. Наприклад, дефіцит вітаміну В2 негативно впливає на трофічні функції флавінових ферментів, що спричинює порушення обміну вуг-леводів, амінокислот, жирних кислот, призводить до розвитку шкірної патології, затримки росту і загибелі.

Магній входить до складу фосфотрансфераз. Він є незамінним для функціонування дихальних ферментів, а також ферментних систем, що забезпечують обмін нуклеїнових кислот. Дефіцит Mg++ зумов-лює порушення функції ферментів пентозного циклу, коферменту А і ряду ензимів циклу трикарбонових кислот.

Мідь виступає в якості активатора та складової частини активного центру ферментів (галактозоксидази, оксигеназ, гідроксилаз, оксидаз). При дефіциті мідевмісного ферменту тирозинази блокується утворення пігменту меланіну і розвивається альбінізм.

Цинк необхідний для функціонування більш ніж 70 ферментів, зокрема дипептидази, лужної фосфатази, карбоангідрази, лактатдегід-рогенази, глутаматдегідрогенази. Кобальт виступає в ролі як активатора, так і інгібітора ряду ферментів. Марганець бере участь у ферментативних процесах, входить до складу металозалежних ферментів, регулює деякі реакції у циклі трикарбонових кислот.

Різного характеру патологічні ураження життєво важливих органів та систем є основною причиною набутої ферментопатії. У печінці, серці, мозку та інших органах утворюються та беруть участь у різних обмінних процесах багато ферментів, тому їх ураження завжди спричиняє ферментопатію. Синтез і функціонування ферментів відбувається лише при достатньому надходженні їх складових (амінокислоти, мінеральні речовини, вітаміни), у збалансованому кислотно-лужному середовищі та нормальній температурі тіла.



следующая страница >>